Diabetes Insipidus

डायबिटीज इन्सिपिडस क्या है?

डायबिटीज इन्सिपिडस (डीआई) एक दुर्लभ स्थिति है जहां गुर्दे पानी की उचित मात्रा को बरकरार नहीं रख पाते हैं। यह एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) या आर्जिनिन वैसोप्रेसिन (एवीपी/वैसोप्रेसिन) के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होता है।

एडीएच हाइपोथैलेमस में निर्मित होता है और पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा जारी किया जाता है। पिट्यूटरी ग्रंथि मस्तिष्क के तल या नींव में एक छोटी ग्रंथि है जो कई अन्य हार्मोन भी जारी करती है। यह स्थिति सभी आयु वर्ग के व्यक्तियों को प्रभावित करती है।

हमारे गुर्दे, दैनिक तरल पदार्थ और नमक संतुलन को विनियमित करने में एक महत्वपूर्ण कार्य करते हैं। आम तौर पर, गुर्दे पहले अतिरिक्त पानी को इसके माध्यम से फ़िल्टर (छानते) करते हैं, लेकिन इनमें से अधिकांश को एन्टिडाययूरेटिक हार्मोन के नियमन के साथ शरीर में पुन: अवशोषित कर लिया जाता है। यह हार्मोन शरीर को उसकी तरल आवश्यकता के आधार पर सही गाढ़ेपन के साथ मूत्र छोड़ने में सक्षम बनाता है। उदाहरण के लिए यदि हम बहुत अधिक तरल पदार्थ पीते हैं तो अधिक पतला मूत्र उत्पन्न होता है; जबकि हम कम पीते हैं तो अधिक गाढ़ा मूत्र बनता है। हालांकि, एडीएच की अनुपस्थिति में, गुर्दे पानी को पुन: अवशोषित करने में असमर्थ होते हैं और बड़ी मात्रा में पतला मूत्र (इन्सिपिडस) उत्सर्जित होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के प्रकार और कारण क्या हैं?

डायबिटीज इन्सिपिडस,डायबिटीज मेलिटस (सिर्फ डायबिटीज के रूप में संदर्भित) से अलग है, हालांकि कुछ लक्षण जैसे अत्यधिक प्यास और बार-बार पेशाब आना दोनों स्थितियों में समान हैं। डायबिटीज इन्सिपिडस के 4 रूप होते हैं, जिनमें से प्रत्येक के अलग-अलग कारण होते हैं:

  • केंद्रीय
  • नेफ्रोजेनिक
  • डिप्सोजेनिक
  • गर्भावधि

केंद्रीय मधुमेह बहुमूत्र रोग या सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस एक ऐसी स्थिति है जो हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि किसी कारण से एडीएच के सामान्य उत्पादन, भंडारण और पर्याप्त मात्रा में प्रवाह को बाधित करती है। वैसोप्रेसिन - उत्पादक जीन में दोष के कारण भी यह स्थिति होती हैं, जो विरासत में मिल सकती है, जैसा कि पारिवारिक न्यूरोहाइपोफिसियल डायबिटीज इन्सिपिडस में देखा जाता है।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के अन्य कारण हैं:

  • ब्रेन ट्यूमर
  • ब्रेन सर्जरी
  • सिर में चोट
  • संक्रमण (जैसे, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस)
  • स्ट्रोक का हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति को प्रभावित करना
  • मस्तिष्क को प्रभावित करने वाली सूजन संबंधी स्थितियां जैसे मेनिन्जाइटिस, सारकॉइडोसिसऔर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, इत्यादि

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब वैसोप्रेसिन हार्मोन की उपस्थिति के बावजूद गुर्दे पानी को पुन: अवशोषित करने में असमर्थ होते हैं।

यह जीन में विरासत में मिले दोषों या परिवर्तन (म्यूटेशन) के कारण होता है जिस से किडनी, वैसोप्रेसिन के प्रति उदासीन हो जाती हैं। जिस से यह व्यक्ति के रक्तप्रवाह से तरल पदार्थ को अत्यधिक निकालने में सक्षम हो जाती हैं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के अन्य अधिग्रहित कारणों में शामिल हैं:

  • गुर्दे संबंधी विकार जैसे गंभीर किडनी रोग और पॉलीसिस्टिक किडनी रोग
  • गुर्दे में सूजा हुआ या उत्तेजक ग्रेन्युलोमा का निर्माण जैसे सारकॉइडोसिस
  • रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर में असंतुलन जैसे कैल्शियम की अधिक मात्रा (हाइपरकैल्सीमिया) या पोटेशियम का निम्न स्तर (हाइपोकैलिमिया)
  • मूत्र मार्ग में रुकावट
  • लिथियम, ओफ़्लॉक्सासिन, डेमेक्लोसिलीन, एमिनोग्लाइकोसाइड और कुछ अन्य जैसी कुछ दवाईयाँ।

डिप्सोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के समान, डिप्सोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण हाइपोथैलेमस के उच्च केंद्रों में स्थित प्यास तंत्र है। प्यास तंत्र को कोई भी नुकसान वैसोप्रेसिन स्राव को कम करता है और मूत्र उत्पादन में वृद्धि करता है।

कुछ मानसिक स्वास्थ्य समस्याएं और दवाएं भी किसी व्यक्ति को डिप्सोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस होने के लिये प्रवृत्त कर सकती हैं।

जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस

डायबिटीज इन्सिपिडस जो गर्भावस्था के दौरान होता है उसे जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस कहा जाता है। बहुमूत्र रोग, गर्भावस्था के कुछ गंभीर रोगों के साथ भी जुड़ा हुआ है। गर्भावस्था के दौरान, प्लेसेंटा या गर्भनाल - वह अंग जो आपके बच्चे को ऑक्सीजन और पोषक तत्व देता है -वह एक एंजाइम बनाता है, जो वैसोप्रेसिन को तोड़ता है और इस स्थिति में योगदान देता है।

अन्य कारणों में एक है गर्भावस्था में प्रोस्टाग्लैंडीन का बढ़ना, यह एक हार्मोन जैसा रसायन हैं जो वैसोप्रेसिन के प्रति गुर्दे की संवेदनशीलता को कम करता है। गर्भावस्था के बाद यह स्थिति धीरे-धीरे गायब हो जाती है। अन्य कारणों में एक है, गर्भवती महिलाओं का प्रोस्टाग्लैंडीन नामक एक हार्मोन जैसा रसायन का अधिक बनाना, जो उनके लीवर को वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता को कम करता है। जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस यह लीवर के वैसोप्रेसीनेज़ को सक्रिय करती हैं, जो बहुमूत्र रोग का कारण बनता है। बच्चे के जन्म के पहले ही गर्भावस्था में बहुमूत्ररोग का इलाज आवश्यक है। इस रोग के इलाज की विफलता औरतों की प्रसवकालीन मृत्यु का कारण बन सकती है। गर्भावधि मधुमेह इन्सिपिडस के अधिकांश मामले हल्के होते हैं और स्पष्ट लक्षण पैदा नहीं करते हैं। आमतौर पर जन्म के बाद यह स्थिति दूर हो जाती है लेकिन यह दूसरी गर्भावस्था में वापस आ सकती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण क्या हैं?

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

  • अधिक प्यास लगना और ठंड़े पानी की लालसा (पॉलीडिप्सिया) - एक व्यक्ति एक दिन में 2 से 20 लीटर पानी पी सकता है
  • पेशाब की आवृत्ति में वृद्धि (पॉलीयूरिया), बड़ी मात्रा में मूत्र का बनना
  • इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी के कारण निर्जलीकरण के लक्षण जैसे कि शुष्क मुँह, निम्न रक्तचापथकान और मांसपेशियों में दर्द
  • शिशुओं और बुजुर्गों में सुस्ती, दौरे और मानसिक स्थिति में बदलाव देखा गया है।

आप डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान कैसे करते हैं?

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान निम्नलिखित तरीकों से किया जा सकता है:

  • मूत्र- मूत्र की सांद्रता का विश्लेषण, मूत्र कितना हो रहा हैं उस के माध्यम से मूत्र विश्लेषण कर के,
  • रक्त-
    • प्लाज्मा की ऑस्मोलैलिटी (परासरणता) के लिए रक्त का परीक्षण,
    • इलेक्ट्रोलाइट सांद्रता,
    • रक्त में ग्लूकोज़ का स्तर,
    • प्लाज्मा एडीएच या एवीपी हार्मोन का स्तर
  • द्रव अभाव परीक्षण- अधिक पेशाब के कारण को जानने के लिए पानी के सेवन को प्रतिबंधित करना
  • ब्रेन इमेजिंग- MRI और fMRI जैसी तकनीकें
  • कार्यात्मक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (fMRI) एक चीरफाड़हीन तकनीक है जिसका उपयोग पिट्यूटरी ग्रंथि और मस्तिष्क के रक्त प्रवाह में परिवर्तन का पता लगाकर मस्तिष्क की गतिविधि प्राप्त करने के लिए किया जाता है। यह डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान में सहायता करता है।
  • आनुवंशिक (जेनेटिक) स्क्रीनिंग

बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान करना मुश्किल है। बच्चों में न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परिवर्तनों की नियमित रूप से एमआरआई के द्वारा निगरानी की जाती है। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस वाले बच्चों में, इलेक्ट्रोलाइट सांद्रता को मापा जाता है।

आप डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज कैसे कर सकते हैं?

  • मधुमेह इन्सिपिडस के लिए उपचार स्थिति की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। पर्याप्त मात्रा में पानी का सेवन करने से हल्के मधुमेह इन्सिपिडस का इलाज हो सकता है और निर्जलीकरण को रोका जा सकता है।
  • सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में डेस्मोप्रेसिन, इंडैपामाइड, कार्बामाज़ेपिन, क्लोरप्रोपामाइड आदि शामिल हैं। ये दवाएं गुर्दे की जल प्रतिधारण क्षमता में सुधार करती हैं।
  • बच्चों को वैसोप्रेसिन या डेस्मोप्रेसिन (वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग) से काफी हद तक सफल इलाज किया जाता है।
  • शरीर में सोडियम के स्तर को बनाए रख कर शरीर में पानी की मात्रा को संतुलित करना, नेफ्रोजेनिक मधुमेह के इलाज के तरीकों में से एक हैं।
  • गैर-स्टेरायडल अनुत्तेजक दवाईयों का उपयोग भी इलाज के लिए किया जाता है। इंडोमिथैसिन और क्लोरोथियाजाइड का उपयोग नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस वाले बच्चों के इलाज के लिए किया जाता है।
  • नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों के इलाज के लिए अन्य चिकित्सीय रणनीतियों की जांच की जा रही है। इनमें फॉस्फोडिएस्टरेज़ (पीडीई) अवरोधक, स्टैटिन, हीट शॉक प्रोटीन (HSP90), और प्रोस्टाग्लैंडीन का उपयोग शामिल है।
  • उपचार के दौरान रोगी की नियमित निगरानी की जानी चाहिए जिससे व्यक्ति पानी की विषाक्ता और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की पहचान की जा सके।

डायबिटीज इन्सिपिडस की जटिलताएं क्या हैं?

निर्जलीकरण या डिहाइड्रेशन डायबिटीज इन्सिपिडस की मुख्य जटिलता है जो तरल पदार्थ की कमी और सेवन के बीच असंतुलन के कारण होती है।

निर्जलीकरण के चेतावनी लक्षणों पर ध्यान रखना महत्वपूर्ण है, जैसे कि आलस आना, चक्कर आना, भ्रमित होना, दौरे पडना (सीज़र), जिसके परिणामस्वरूप बाद में स्थायी मस्तिष्क क्षति होती हैं और यहां तक कि मृत्यु भी हो सकती है।

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